rpmjResearch'n Practical Medicine JournalResearch and Practical Medicine Journal2410-1893"QUASAR", LLC10.17709/2410-1893-2026-13-1-9XSRIGOrpmj-1278Research ArticleКлинические наблюденияClinical Case ReportsМагнитно-резонансная томография в диагностике мультисистемной атрофии мозжечкового типаMagnetic resonance imaging in the diagnosis of cerebellar-type multiple system atrophyhttps://orcid.org/0000-0002-8421-3411ТитоваЛ. А.TitovaL. A.

 

Титова Лилия Александровна – д.м.н., заведующая кафедрой инструментальной диагностики ФГБОУ ВО «Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Воронеж, Российская Федерация

ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8421-3411

eLibrary SPIN: 9157-4149, AuthorID: 606593

Scopus Author ID: 57200567055

 

Liliya A. Titova – Dr. Sci. (Medicine), Head of the Department of Instrumental Diagnostics, Burdenko Voronezh State Medical University, Voronezh, Russian Federation

ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8421-3411

eLibrary SPIN: 9157-4149, AuthorID: 606593

Scopus Author ID: 57200567055

https://orcid.org/0009-0004-8237-3907ГрицайА. А.GridsayA. A.

 

Грицай Андрей Александрович – к.м.н., доцент кафедры инструментальной диагностики ФГБОУ ВО «Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Воронеж, Российская Федерация

ORCID: https://orcid.org/0009-0004-8237-3907

eLibrary SPIN: 4311-6986, AuthorID: 1246982

 

Andrey А. Gridsay – Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor of the Department of Instrumental Diagnostics, Burdenko Voronezh State Medical University, Voronezh, Russian Federation

ORCID: https://orcid.org/0009-0004-8237-3907

eLibrary SPIN: 4311-6986, AuthorID: 1246982

x-ray73@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0719-8078ГончароваА. Ю.GoncharovaA. Yu.

 

Гончарова Анна Юрьевна – ассистент кафедры инструментальной диагностики ФГБОУ ВО «Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Воронеж, Российская ФедерацияORCID: https://orcid.org/0000-0002-0719-8078

eLibrary SPIN: 7754-2647, AuthorID: 1094817

 

Anna Yu. Goncharova – Assistant of the Department of Instrumental Diagnostics, Burdenko Voronezh State Medical University, Voronezh, Russian FederationORCID: https://orcid.org/0000-0002-0719-8078

eLibrary SPIN: 7754-2647, AuthorID: 1094817

https://orcid.org/0000-0002-6258-7906БарановИ. А.BaranovI. A.

 

Баранов Илья Альбертович – ассистент кафедры инструментальной диагностики ФГБОУ ВО «Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Воронеж, Российская ФедерацияORCID: https://orcid.org/0000-0002-6258-7906

eLibrary SPIN: 7640-5197, AuthorID: 1094842

 

Ilya A. Baranov – Assistant of the Department of Instrumental Diagnostics, Burdenko Voronezh State Medical University, Voronezh, Russian Federation

ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6258-7906

eLibrary SPIN: 7640-5197, AuthorID: 1094842

ЛитвиноваО. Н.LitvinovaO. N.

 

Литвинова Ольга Николаевна – к.м.н., доцент кафедры общей врачебной практики и медицинской реабилитации лечебного факультета ФГБОУ ВО «Луганский государственный медицинский университет им. Святителя Луки» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Луганск, Луганская Народная Республика

eLibrary SPIN: 5592-5667, AuthorID: 1302307

 

Olga N. Litvinova – Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor of the Department of General Medical Practice and Medical Rehabilitation of the Faculty of Medicine, Saint Luke Lugansk State Medical University, Lugansk, Luhansk People's Republic

eLibrary SPIN: 5592-5667, AuthorID: 1302307

https://orcid.org/0009-0000-2394-5320РещиковВ. А.ReshchikovV. A.

 

Рещиков Виталий Анатольевич – к.м.н., доцент кафедры общей врачебной практики и медицинской реабилитации лечебного факультета ФГБОУ ВО «Луганский государственный медицинский университет им. Святителя Луки» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Луганск, Луганская Народная Республика

ORCID: https://orcid.org/0009-0000-2394-5320

eLibrary SPIN: 4501-6507, AuthorID: 1100777

 

Vitaly A. Reshchikov – Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor of the Department of General Medical Practice and Medical Rehabilitation of the Faculty of Medicine, Saint Luke Lugansk State Medical University, Lugansk, Luhansk People's Republic

ORCID: https://orcid.org/0009-0000-2394-5320

eLibrary SPIN: 4501-6507, AuthorID: 1100777

ПанковК. А.PankovK. A.

 

Панков Кирилл Андреевич – врач рентгенолог Клиники семейной медицины «Олимп здоровья», г. Воронеж, Российская Федерация

 

Kirill A. Pankov – Radiologist Family Medicine Clinic "Olymp Zdorovya" (Health Olympus), Voronezh, Russian Federation

Воронежский государственный медицинский университет им. Н. Н. Бурденко Министерства здравоохранения Российской Федерации <p> г. Воронеж, Российская ФедерацияN.N. Burdenko Voronezh State Medical University <p> Voronezh, Russian FederationЛуганский государственный медицинский университет им. Святителя Луки Министерства здравоохранения Российской Федерации <p> г. Луганск, Луганская Народная РеспубликаSaint Luke Lugansk State Medical University <p> Lugansk, Lugansk People's RepublicКлиника семейной медицины «Олимп здоровья» <p> г. Воронеж, Российская ФедерацияFamily Medicine Clinic "Olymp Zdorovya" (Health Olympus) <p> Voronezh, Russian Federation202620032026131104110Copyright &#x00A9; Титова Л.А., Грицай А.А., Гончарова А.Ю., Баранов И.А., Литвинова О.Н., Рещиков В.А., Панков К.А., 20262026Титова Л.А., Грицай А.А., Гончарова А.Ю., Баранов И.А., Литвинова О.Н., Рещиков В.А., Панков К.А.Titova L.A., Gridsay A.A., Goncharova A.Y., Baranov I.A., Litvinova O.N., Reshchikov V.A., Pankov K.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rpmj.ru/rpmj/article/view/1278

Диагностика мультисистемной атрофии мозжечкового типа (MSA-C) на ранних стадиях затруднена из-за отсутствия специфических биомаркеров и клинического сходства с другими атаксиями. Представленное клиническое наблюдение подчеркивает значимость динамического мониторинга изменений при магнитно-резонансной томографии (МРТ) для подтверждения диагноза MSA-C и демонстрирует характерную временную эволюцию ключевых нейровизуализационных маркеров.Описано клиническое наблюдение пациента 47 лет с прогрессирующей мозжечковой атаксией и вегетативной недостаточностью (ортостатическая гипотензия, недержание мочи), что соответствует установленным диагностическим критериям MSA-C. Особую ценность представляют данные МРТ головного мозга в динамике с интервалом 7 мес. Впервые выявлен высокоспецифичный для MSA-C признак «hot cross bun» – крестообразная зона гиперинтенсивного сигнала в центральной части моста мозга. Зафиксировано прогрессирующее уменьшение толщины средних ножек мозжечка (на 3 мм), атрофия червя мозжечка (на 2 мм) и рас‑ ширение IV желудочка и цистерн моста. Эти изменения объективно коррелировали с нарастанием клинической мозжечковой симптоматики у пациента.Данные клинического наблюдения свидетельствуют, что динамическая МРТ-визуализация является незаменимым методом в диагностике MSA-C. Появление патогномоничного признака «hot cross bun» и количественно измеряемое прогрессирование атрофии специфических структур задней черепной ямки (мозжечок, средние ножки мозжечка, мост) в течение короткого интервала служат высокоспецифичными радиологическими критериями, позволяющими надежно дифференцировать MSA-C от наследственных атаксий даже при отсутствии абсолютных биомаркеров. Раннее и последовательное применение МРТ с оценкой динамики изменений существенно повышает точность прижизненной диагностики этого тяжелого нейродегенеративного заболевания.

Cerebellar-type multiple system atrophy (MSA-C) presents significant challenges for early diagnosis due to the absence of specific biomarkers and its clinical similarity to other forms of ataxia. The presented clinical case highlights the importance of dynamic monitoring of magnetic resonance imaging (MRI) changes for confirming the diagnosis of MSA-C and demonstrates the characteristic temporal evolution of key neuroimaging markers.A clinical observation of a 47‑year-old patient with progressive cerebellar ataxia and autonomic failure (orthostatic hypotension, urinary incontinence) consistent with established diagnostic criteria for MSA-C is presented. Brain MRI findings obtained in follow-up with a 7‑month interval are of particular value. First detection of the highly specific “hot cross bun” sign for MSA-C – a cross-shaped area of hyperintense signal in the central pons. Progressive thinning of the middle cerebellar peduncles (by 3 mm), cerebellar vermis atrophy (by 2 mm), and enlargement of the fourth ventricle and pontine cisterns were also documented. These changes objectively correlated with the progression of cerebellar clinical symptoms in the patient.The findings of this clinical case indicate that dynamic MRI evaluation is an indispensable method in the diagnosis of MSA-C. The appearance of the pathognomonic “hot cross bun” sign and quantitatively measurable progression of atrophy in specific posterior fossa structures (the cerebellum, middle cerebellar peduncles, and pons) over a short time interval represent highly specific radiological criteria that allow reliable differentiation of MSA-C from hereditary ataxias even in the absence of definitive biomarkers. Early and sequential MRI with assessment of imaging changes over time significantly improves the accuracy of antemortem diagnosis of this severe neurodegenerative disease.

мультисистемная атрофия мозжечкового типанейродегенеративное заболеваниемозжечковая атаксиямагнитно-резонансная томография головного мозгаклиническое наблюдениеcerebellar-type multiple system atrophyneurodegenerative diseasecerebellar ataxiabrain magnetic resonance imagingclinical case reportsReferencesChelban V, Bocchetta M, Hassanein S, Haridy NA, Houlden H, Rohrer JD. An update on advances in magnetic resonance imaging of multiple system atrophy. J Neurol. 2019 Apr;266(4):1036–1045. https://doi.org/10.1007/s00415-018-9121-3Chelban V, Bocchetta M, Hassanein S, Haridy NA, Houlden H, Rohrer JD. An update on advances in magnetic resonance imaging of multiple system atrophy. J Neurol. 2019 Apr;266(4):1036–1045. https://doi.org/10.1007/s00415-018-9121-3Rohrer G, Höglinger GU, Levin J. Symptomatic therapy of multiple system atrophy. Auton Neurosci. 2018;211:26–30. https://doi.org/10.1016/j.autneu.2017.10.006Rohrer G, Höglinger GU, Levin J. Symptomatic therapy of multiple system atrophy. Auton Neurosci. 2018;211:26–30. https://doi.org/10.1016/j.autneu.2017.10.006Zhang Y, Zhao JH, Huang DY, Chen W, Yuan CX, Jin LR, et al. Multiple comorbid sleep disorders adversely affect quality of life in Parkinson's disease patients. NPJ Parkinsons Dis. 2020 Sep 15;6:25. https://doi.org/10.1038/s41531-020-00126-xZhang Y, Zhao JH, Huang DY, Chen W, Yuan CX, Jin LR, et al. Multiple comorbid sleep disorders adversely affect quality of life in Parkinson's disease patients. NPJ Parkinsons Dis. 2020 Sep 15;6:25. https://doi.org/10.1038/s41531-020-00126-xFanning S, Selkoe D, Dettmer U. Vesicle trafficking and lipid metabolism in synucleinopathy. Acta Neuropathol. 2021 Apr;141(4):491–510. https://doi.org/10.1007/s00401-020-02177-zFanning S, Selkoe D, Dettmer U. Vesicle trafficking and lipid metabolism in synucleinopathy. Acta Neuropathol. 2021 Apr;141(4):491–510. https://doi.org/10.1007/s00401-020-02177-zXie T, Kang UJ, Kuo SH, Poulopoulos M, Greene P, Fahn S. Comparison of clinical features in pathologically confirmed PSP and MSA patients followed at a tertiary center. NPJ Parkinsons Dis. 2015 May 21;1:15007. https://doi.org/10.1038/npjparkd.2015.7Xie T, Kang UJ, Kuo SH, Poulopoulos M, Greene P, Fahn S. Comparison of clinical features in pathologically confirmed PSP and MSA patients followed at a tertiary center. NPJ Parkinsons Dis. 2015 May 21;1:15007. https://doi.org/10.1038/npjparkd.2015.7Massey LA, Micallef C, Paviour DC, O'Sullivan SS, Ling H, Williams DR, et al. Conventional magnetic resonance imaging in confirmed progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy. Mov Disord. 2012 Dec;27(14):1754–1762. https://doi.org/10.1002/mds.24968Massey LA, Micallef C, Paviour DC, O'Sullivan SS, Ling H, Williams DR, et al. Conventional magnetic resonance imaging in confirmed progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy. Mov Disord. 2012 Dec;27(14):1754–1762. https://doi.org/10.1002/mds.24968Ozaki K, Ansai A, Nobuhara K, Araki T, Kubodera T, Ishii T, et al. Prevalence and clinicoradiological features of spinocerebellar ataxia type 34 in a Japanese ataxia cohort. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Aug;65:238–242. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2019.05.019Ozaki K, Ansai A, Nobuhara K, Araki T, Kubodera T, Ishii T, et al. Prevalence and clinicoradiological features of spinocerebellar ataxia type 34 in a Japanese ataxia cohort. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Aug;65:238–242. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2019.05.019Goldman JS, Quinzii C, Dunning-Broadbent J, Waters C, Mitsumoto H, Brannagan TH 3rd, et al. Multiple system atrophy and amyotrophic lateral sclerosis in a family with hexanucleotide repeat expansions in C9orf72. JAMA Neurol. 2014 Jun;71(6):771–774. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2013.5762Goldman JS, Quinzii C, Dunning-Broadbent J, Waters C, Mitsumoto H, Brannagan TH 3rd, et al. Multiple system atrophy and amyotrophic lateral sclerosis in a family with hexanucleotide repeat expansions in C9orf72. JAMA Neurol. 2014 Jun;71(6):771–774. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2013.5762Krismer F, Seppi K, Wenning GK, Papapetropoulos S, Abler V, Goebel G, et al. Abnormalities on structural MRI associate with faster disease progression in multiple system atrophy. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Jan;58:23–27. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2018.08.004Krismer F, Seppi K, Wenning GK, Papapetropoulos S, Abler V, Goebel G, et al. Abnormalities on structural MRI associate with faster disease progression in multiple system atrophy. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Jan;58:23–27. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2018.08.004Sugiyama A, Yokota H, Yamanaka Y, Mukai H, Yamamoto T, Hirano S, et al. Vertical pons hyperintensity and hot cross bun sign in cerebellar-type multiple system atrophy and spinocerebellar ataxia type 3. BMC Neurol. 2020 Apr 27;20(1):157. https://doi.org/10.1186/s12883-020-01738-9Sugiyama A, Yokota H, Yamanaka Y, Mukai H, Yamamoto T, Hirano S, et al. Vertical pons hyperintensity and hot cross bun sign in cerebellar-type multiple system atrophy and spinocerebellar ataxia type 3. BMC Neurol. 2020 Apr 27;20(1):157. https://doi.org/10.1186/s12883-020-01738-9Kim M, Ahn JH, Cho Y, Kim JS, Youn J, Cho JW. Differential value of brain magnetic resonance imaging in multiple system atrophy cerebellar phenotype and spinocerebellar ataxias. Sci Rep. 2019 Nov 22;9(1):17329. https://doi.org/10.1038/s41598-019-53980-yKim M, Ahn JH, Cho Y, Kim JS, Youn J, Cho JW. Differential value of brain magnetic resonance imaging in multiple system atrophy cerebellar phenotype and spinocerebellar ataxias. Sci Rep. 2019 Nov 22;9(1):17329. https://doi.org/10.1038/s41598-019-53980-yGilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670–676. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670–676. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15Stankovic I, Fanciulli A, Sidoroff V, Wenning GK. A Review on the Clinical Diagnosis of Multiple System Atrophy. Cerebellum. 2023 Oct;22(5):825–839. https://doi.org/10.1007/s12311-022-01453-wStankovic I, Fanciulli A, Sidoroff V, Wenning GK. A Review on the Clinical Diagnosis of Multiple System Atrophy. Cerebellum. 2023 Oct;22(5):825–839. https://doi.org/10.1007/s12311-022-01453-wSeki M, Seppi K, Mueller C, Potrusil T, Goebel G, Reiter E, et al. Diagnostic Potential of Multimodal MRI Markers in Atypical Parkinsonian Disorders. J Parkinsons Dis. 2019;9(4):681–691. https://doi.org/10.3233/jpd-181568Seki M, Seppi K, Mueller C, Potrusil T, Goebel G, Reiter E, et al. Diagnostic Potential of Multimodal MRI Markers in Atypical Parkinsonian Disorders. J Parkinsons Dis. 2019;9(4):681–691. https://doi.org/10.3233/jpd-181568Mangesius S, Mariotto S, Ferrari S, Pereverzyev S Jr, Lerchner H, Haider L, et al. Novel decision algorithm to discriminate parkinsonism with combined blood and imaging biomarkers. Parkinsonism Relat Disord. 2020 Aug;77:57–63. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2020.05.033Mangesius S, Mariotto S, Ferrari S, Pereverzyev S Jr, Lerchner H, Haider L, et al. Novel decision algorithm to discriminate parkinsonism with combined blood and imaging biomarkers. Parkinsonism Relat Disord. 2020 Aug;77:57–63. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2020.05.033

The authors declare that there are no conflicts of interest present.