rpmjResearch'n Practical Medicine JournalResearch and Practical Medicine Journal2410-1893"QUASAR", LLC10.17709/2410-1893-2022-9-2-10rpmj-649Research ArticleКлиническое наблюдениеClinical Case ReportsПроблема редких опухолей в гинекологии: клинический случай доброкачественной забрюшинной склерозирующей пекомы малого таза у женщины 49 летThe problem of rare tumors in gynecology: a clinical case of benign retroperitoneal sclerosing pelvic pecoma in 49-year-old womanhttps://orcid.org/0000-0002-2997-9086ЛанчинскийВ. И.LanchinskyV. I.

Ланчинский Виктор Иванович – доцент кафедры акушерства и гинекологии № 1 Института клинической медицины имени Н. В. Склифосовского. AuthorID: 206143

г. Москва

Victor I. Lanchinsky – associate professor of the department of obstetrics and gynecology No. 1 named after N. V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine. AuthorID: 206143

Moscow

lanchvik@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8125-1829ЧушковЮ. В.ChushkovYu. V.

Чушков Юрий Васильевич – доцент кафедры акушерства и гинекологии № 1 Института клинической медицины им. Н. В. Склифосовского. SPIN: 6066-9273, AuthorID: 908350, ResearcherID: AAJ-9276-2021

119991, г. Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Yury V. Chushkov – associate professor of the department of obstetrics and gynecology No. 1 named after N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine. SPIN: 6066-9273, AuthorID: 908350, ResearcherID: AAJ-9276-2021

8/2 Trubetskaya str., Moscow 119991

obstetrics-gynecology@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4242-5723ПономаревА. Б.PonomarevA. B.

Пономарев Андрей Борисович – доцент кафедры патологической анатомии имени академика А. И. Струкова. AuthorID: 202700

г. Москва

Andrey B. Ponomarev – associate professor of the department of pathological anatomy named after Academician A. I. Strukov. AuthorID: 202700

Moscow

enpab19@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7269-4190ОсмановЮ. И.OsmanovYu. I.

Османов Юсиф Исламович – доцент кафедры патологической анатомии имени академика А. И. Струкова. SPIN: 4998-9564, AuthorID: 1084766

г. Москва

Yuseef I. Osmanov – associate professor of the department of pathological anatomy named after Academician A. I. Strukov. SPIN: 4998-9564, AuthorID: 1084766

Moscow

osmanovyouseef@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5733-953XИщенкоА. И.IshchenkoA. I.

Ищенко Анатолий Иванович – профессор, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии № 1 Института клинической медицины им. Н. В. Склифосовского. SPIN: 3294-3251, AuthorID: 333464

г. Москва

Anatoliy I. Ishchenko – professor of the department of obstetrics and gynecology No. 1 named after N. V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine. SPIN: 3294-3251, AuthorID: 333464

Moscow

7205502@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3285-5559ВоробьевН. В.VorobevN. V.

Воробьев Николай Владимирович – заведующий отделением, врач-уролог Урологического отделения с химиотерапией Отдела опухолей репродуктивных и мочевыводящих органов. SPIN: 3426-9843, AuthorID: 195018

г. Москва

Nikolai V. Vorobev – head of the department, urologist at the urological department with chemotherapy courses at the department of tumors of the reproductive and urinary organs. SPIN: 3426-9843, AuthorID: 195018

Moscow

dr.vorobyev@mail.ruПервый МГМУ им. И. М. СеченоваРоссияI. M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian FederationМНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава РоссииРоссияP. A. Hertsen Moscow Oncology Research Institute – Branch of the National Medical Research Radiological CentreRussian Federation20220405202292113124Copyright © Ланчинский В.И., Чушков Ю.В., Пономарев А.Б., Османов Ю.И., Ищенко А.И., Воробьев Н.В., 20222022Ланчинский В.И., Чушков Ю.В., Пономарев А.Б., Османов Ю.И., Ищенко А.И., Воробьев Н.В.Lanchinsky V.I., Chushkov Y.V., Ponomarev A.B., Osmanov Y.I., Ishchenko A.I., Vorobev N.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rpmj.ru/rpmj/article/view/649

В настоящее время опухолевое поражение органов репродуктивной системы занимает ведущее место в структуре гинекологических заболеваний. Одной из редких опухолей, которая может поражать органы репродуктивной системы, является пэкома – опухоль мезенхимального происхождения. Именно из‑за своей редкой встречаемости врачи‑гинекологи зачастую неправильно интерпретируют клинические данные и результаты обследования больных, расценивая опухоль как миому до получения результатов гистологического исследования. В статье описан клинический случай пациентки, которой был поставлен предварительный диагноз миома матки, в связи с чем было проведено плановое оперативное лечение. Однако во время операции была выявлена забрюшинная опухоль, исходящая из маточной вены. Проведенное в дальнейшем гистологическое и иммуногистохимическое исследования позволили установить диагноз склерозирующей пэкомы. В статье анализируются клинические особенности течения заболевания у пациентки, а также имеющиеся результаты инструментальных методов обследования, которые могли свидетельствовать о наличии пэкомы, а также отмечаются трудные вопросы постановки диагноза и тактика диагностического поиска.

Приводятся данные литературы о частоте выявления пэком, особенностях их структуры. Также отмечается возможность их локализации в различных органах, например, легких, печени, почек, а также мягких тканей. Подчеркивается возможность множественных поражений – пэкоматоза. Отмечается, что среди органов малого таза матка поражается наиболее часто, однако помимо нее в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы таза, широкая связка матки, большой сальник, брюшина малого таза и стенка прямой кишки. Отдельно рассматривается вопрос о риске озлокачествления пэком, выделяется наличие трех видов пэком, что существенно влияет на вероятность рецидива заболевания после оперативного удаления, соответственно и тактику послеоперационного наблюдения.

The tumor lesions of the reproductive system organs carry the leading position in the structure of gynecological diseases. One of the rare tumors that can affect the organs of the reproductive system is pecoma, which is a tumor of mesenchymal origin. Because of it’s rare occurrence the gynecologists often misinterpret available clinical data and the results of patient`s examination, diagnosing and treating the tumor as a myoma before having received the results of the histological examination. Our article describes a clinical case of a patient who had a preliminary diagnosis of uterine fibroids, and because of this fact the planned surgical treatment was carried out. But a retroperitoneal tumor originating from the uterine vein was detected during the surgery. The diagnosis of sclerosing pecoma was established by histological and immunohistochemical studies. The article analyzes the clinical features of the patient`s disease, as well as the available results of instrumental methods of examination which can lead to final diagnosis of pecoma, also difficult issues of diagnosis and tactics of diagnostic search are noted.

The literature data on the frequency of detection of pecomas, the features of their structure are presented. It is marked, that there is also a possibility of pecoma`s localization in various organs, for example, lungs, liver, kidneys, as well as in soft tissues. The possibility of multiple lesions – pecomatosis is emphasized. It is noted that among the pelvic organs the uterus is affected most often, but furthermore, the pelvic lymph nodes, the broad ligament, the omentum, the peritoneum of the pelvis and the rectum wall can be also involved in the pathological process. Risk factor of pecomas malignancy is discussed separately, the presence of three types of pecomas is determined. This fact significantly effects the probability of relapse of the tumor after surgical removal and, respectively, the tactics of postoperative follow‑up of such patients.

оперативная гинекологияонкологияпэкомадиагностика пэком малого тазаоперативное лечение пэком малого тазаопухоль малого тазазабрюшинная опухольмезенхимальная опухольoperative gynecologyoncologypecomadiagnosis of pelvic pecomasurgical treatment of pelvic pecomaspelvic tumorretroperitoneal tumormesenchymal tumorReferencesИщенко А. И., Ботвин М. А., Ланчинский В. И. Миома матки. Этиология, патогенез, диагностика, лечение. М.: Издательский дом Видар‑М, 2010, 244 с.Ishchenko AI, Botvin MA, Lanchinsky VI. Uterine fibroids. Etiology, pathogenesis, diagnosis, treatment. Moscow: Vidar‑M Publishing House, 2010, 244 p. (In Russ.).Thway K, Fisher C. PEComa: morphology and genetics of a complex tumor family. Ann Diagn Pathol. 2015 Oct;19(5):359–368. https://doi.org/10.1016/j.anndiagpath.2015.06.003Thway K, Fisher C. PEComa: morphology and genetics of a complex tumor family. Ann Diagn Pathol. 2015 Oct;19(5):359–368. https://doi.org/10.1016/j.anndiagpath.2015.06.003Armah HB, Parwani AV. Perivascular epithelioid cell tumor. Arch Pathol Lab Med. 2009 Apr;133(4):648–654. https://doi.org/10.5858/133.4.648Armah HB, Parwani AV. Perivascular epithelioid cell tumor. Arch Pathol Lab Med. 2009 Apr;133(4):648–654. https://doi.org/10.5858/133.4.648Schoolmeester JK, Dao LN, Sukov WR, Wang L, Park KJ, Murali R, et al. TFE3 translocation‑associated perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa) of the gynecologic tract: morphology, immunophenotype, differential diagnosis. Am J Surg Pathol. 2015 Mar;39(3):394–404. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000349Schoolmeester JK, Dao LN, Sukov WR, Wang L, Park KJ, Murali R, et al. TFE3 translocation‑associated perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa) of the gynecologic tract: morphology, immunophenotype, differential diagnosis. Am J Surg Pathol. 2015 Mar;39(3):394–404. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000349Conlon N, Soslow RA, Murali R. Perivascular epithelioid tumours (PEComas) of the gynaecological tract. J Clin Pathol. 2015 Jun;68(6):418–426. https://doi.org/10.1136/jclinpath‑2015‑202945Conlon N, Soslow RA, Murali R. Perivascular epithelioid tumours (PEComas) of the gynaecological tract. J Clin Pathol. 2015 Jun;68(6):418–426. https://doi.org/10.1136/jclinpath‑2015‑202945Vang R, Kempson RL. Perivascular epithelioid cell tumor ('PEComa’) of the uterus: a subset of HMB‑45‑positive epithelioid mesenchymal neoplasms with an uncertain relationship to pure smooth muscle tumors. Am J Surg Pathol. 2002 Jan;26(1):1–13. https://doi.org/10.1097/00000478‑200201000‑00001Vang R, Kempson RL. Perivascular epithelioid cell tumor ('PEComa’) of the uterus: a subset of HMB‑45‑positive epithelioid mesenchymal neoplasms with an uncertain relationship to pure smooth muscle tumors. Am J Surg Pathol. 2002 Jan;26(1):1–13. https://doi.org/10.1097/00000478‑200201000‑00001Folpe AL, Mentzel T, Lehr H‑A, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin: a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 2005 Dec;29(12):1558–1575. https://doi.org/10.1097/01.pas.0000173232.22117.37Folpe AL, Mentzel T, Lehr H‑A, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin: a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 2005 Dec;29(12):1558–1575. https://doi.org/10.1097/01.pas.0000173232.22117.37Cossu A, Paliogiannis P, Tanda F, Dessole S, Palmieri G, Capobianco G. Uterine perivascular epithelioid cell neoplasms (PEComas): report of two cases and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2014;35(3):309–312.Cossu A, Paliogiannis P, Tanda F, Dessole S, Palmieri G, Capobianco G. Uterine perivascular epithelioid cell neoplasms (PEComas): report of two cases and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2014;35(3):309–312.Bosincu L, Rocca PC, Martignoni G, Nogales FF, Longa L, Maccioni A, et al. Perivascular epithelioid cell (PEC) tumors of the uterus: a clinico-pathologic study of two cases with aggressive features. Mod Pathol. 2005 Oct;18(10):1336–1342. https://doi.org/10.1038/modpathol.3800433Bosincu L, Rocca PC, Martignoni G, Nogales FF, Longa L, Maccioni A, et al. Perivascular epithelioid cell (PEC) tumors of the uterus: a clinicopathologic study of two cases with aggressive features. Mod Pathol. 2005 Oct;18(10):1336–1342. https://doi.org/10.1038/modpathol.3800433Давыденко П. И., Кармазановский Г. Г., Широков В. С., Паклина О. В., Вишневский В. А. Опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток: проблемы диагностики. Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. 2013;(7):4–12.Davydenko PI, Karmazanovskiĭ GG, Shirokov VS, Paklina OV, Vishnevskiĭ VA. Problems of the diagnostics of perivascular epithelial cell tumors. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2013;(7):4–12. (In Russ.).Mentzel T, Reisshauer S, Rütten A, Hantschke M, Soares de Almeida LM, Kutzner H. Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: a new member of the growing family of perivascular epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological and immunohistochemical analysis of seven cases. Histopathology. 2005 May;46(5):498–504. https://doi.org/10.1111/j.1365‑2559.2005.02105.xMentzel T, Reisshauer S, Rütten A, Hantschke M, Soares de Almeida LM, Kutzner H. Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: a new member of the growing family of perivascular epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological and immunohistochemical analysis of seven cases. Histopathology. 2005 May;46(5):498–504. https://doi.org/10.1111/j.1365‑2559.2005.02105.xHornick JL, Fletcher CDM. PEComa: what do we know so far? Histopathology. 2006 Jan;48(1):75–82. https://doi.org/10.1111/j.1365‑2559.2005.02316.xHornick JL, Fletcher CDM. PEComa: what do we know so far? Histopathology. 2006 Jan;48(1):75–82. https://doi.org/10.1111/j.1365‑2559.2005.02316.xKim H‑S, Park M‑I, Suh K‑S. Lymphangiomyomatosis arising in the pelvic cavity: a case report. J Korean Med Sci. 2005 Oct;20(5):904–907. https://doi.org/10.3346/jkms.2005.20.5.904Kim H‑S, Park M‑I, Suh K‑S. Lymphangiomyomatosis arising in the pelvic cavity: a case report. J Korean Med Sci. 2005 Oct;20(5):904–907. https://doi.org/10.3346/jkms.2005.20.5.904Gronchi A, Diment J, Colecchia M, Fiore M, Santinami M. Atypical pleomorphic epithelioid angiomyolipoma localized to the pelvis: a case report and review of the literature. Histopathology. 2004 Mar;44(3):292–295. https://doi.org/10.1111/j.0309‑0167.2004.01801.xGronchi A, Diment J, Colecchia M, Fiore M, Santinami M. Atypical pleomorphic epithelioid angiomyolipoma localized to the pelvis: a case report and review of the literature. Histopathology. 2004 Mar;44(3):292–295. https://doi.org/10.1111/j.03090167.2004.01801.x

The authors declare that there are no conflicts of interest present.