Магнитно-резонансная томография в диагностике мультисистемной атрофии мозжечкового типа

Диагностика мультисистемной атрофии мозжечкового типа (MSA-C) на ранних стадиях затруднена из-за отсутствия специфических биомаркеров и клинического сходства с другими атаксиями. Представленное клиническое наблюдение подчеркивает значимость динамического мониторинга изменений при магнитно-резонансной томографии (МРТ) для подтверждения диагноза MSA-C и демонстрирует характерную временную эволюцию ключевых нейровизуализационных маркеров.
Описано клиническое наблюдение пациента 47 лет с прогрессирующей мозжечковой атаксией и вегетативной недостаточностью (ортостатическая гипотензия, недержание мочи), что соответствует установленным диагностическим критериям MSA-C. Особую ценность представляют данные МРТ головного мозга в динамике с интервалом 7 мес. Впервые выявлен высокоспецифичный для MSA-C признак «hot cross bun» – крестообразная зона гиперинтенсивного сигнала в центральной части моста мозга. Зафиксировано прогрессирующее уменьшение толщины средних ножек мозжечка (на 3 мм), атрофия червя мозжечка (на 2 мм) и рас‑ ширение IV желудочка и цистерн моста. Эти изменения объективно коррелировали с нарастанием клинической мозжечковой симптоматики у пациента.
Данные клинического наблюдения свидетельствуют, что динамическая МРТ-визуализация является незаменимым методом в диагностике MSA-C. Появление патогномоничного признака «hot cross bun» и количественно измеряемое прогрессирование атрофии специфических структур задней черепной ямки (мозжечок, средние ножки мозжечка, мост) в течение короткого интервала служат высокоспецифичными радиологическими критериями, позволяющими надежно дифференцировать MSA-C от наследственных атаксий даже при отсутствии абсолютных биомаркеров. Раннее и последовательное применение МРТ с оценкой динамики изменений существенно повышает точность прижизненной диагностики этого тяжелого нейродегенеративного заболевания.

1. Chelban V, Bocchetta M, Hassanein S, Haridy NA, Houlden H, Rohrer JD. An update on advances in magnetic resonance imaging of multiple system atrophy. J Neurol. 2019 Apr;266(4):1036–1045. https://doi.org/10.1007/s00415-018-9121-3

2. Rohrer G, Höglinger GU, Levin J. Symptomatic therapy of multiple system atrophy. Auton Neurosci. 2018;211:26–30. https://doi.org/10.1016/j.autneu.2017.10.006

3. Zhang Y, Zhao JH, Huang DY, Chen W, Yuan CX, Jin LR, et al. Multiple comorbid sleep disorders adversely affect quality of life in Parkinson's disease patients. NPJ Parkinsons Dis. 2020 Sep 15;6:25. https://doi.org/10.1038/s41531-020-00126-x

4. Fanning S, Selkoe D, Dettmer U. Vesicle trafficking and lipid metabolism in synucleinopathy. Acta Neuropathol. 2021 Apr;141(4):491–510. https://doi.org/10.1007/s00401-020-02177-z

5. Xie T, Kang UJ, Kuo SH, Poulopoulos M, Greene P, Fahn S. Comparison of clinical features in pathologically confirmed PSP and MSA patients followed at a tertiary center. NPJ Parkinsons Dis. 2015 May 21;1:15007. https://doi.org/10.1038/npjparkd.2015.7

6. Massey LA, Micallef C, Paviour DC, O'Sullivan SS, Ling H, Williams DR, et al. Conventional magnetic resonance imaging in confirmed progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy. Mov Disord. 2012 Dec;27(14):1754–1762. https://doi.org/10.1002/mds.24968

7. Ozaki K, Ansai A, Nobuhara K, Araki T, Kubodera T, Ishii T, et al. Prevalence and clinicoradiological features of spinocerebellar ataxia type 34 in a Japanese ataxia cohort. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Aug;65:238–242. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2019.05.019

8. Goldman JS, Quinzii C, Dunning-Broadbent J, Waters C, Mitsumoto H, Brannagan TH 3rd, et al. Multiple system atrophy and amyotrophic lateral sclerosis in a family with hexanucleotide repeat expansions in C9orf72. JAMA Neurol. 2014 Jun;71(6):771–774. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2013.5762

9. Krismer F, Seppi K, Wenning GK, Papapetropoulos S, Abler V, Goebel G, et al. Abnormalities on structural MRI associate with faster disease progression in multiple system atrophy. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Jan;58:23–27. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2018.08.004

10. Sugiyama A, Yokota H, Yamanaka Y, Mukai H, Yamamoto T, Hirano S, et al. Vertical pons hyperintensity and hot cross bun sign in cerebellar-type multiple system atrophy and spinocerebellar ataxia type 3. BMC Neurol. 2020 Apr 27;20(1):157. https://doi.org/10.1186/s12883-020-01738-9

11. Kim M, Ahn JH, Cho Y, Kim JS, Youn J, Cho JW. Differential value of brain magnetic resonance imaging in multiple system atrophy cerebellar phenotype and spinocerebellar ataxias. Sci Rep. 2019 Nov 22;9(1):17329. https://doi.org/10.1038/s41598-019-53980-y

12. Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670–676. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15

13. Stankovic I, Fanciulli A, Sidoroff V, Wenning GK. A Review on the Clinical Diagnosis of Multiple System Atrophy. Cerebellum. 2023 Oct;22(5):825–839. https://doi.org/10.1007/s12311-022-01453-w

14. Seki M, Seppi K, Mueller C, Potrusil T, Goebel G, Reiter E, et al. Diagnostic Potential of Multimodal MRI Markers in Atypical Parkinsonian Disorders. J Parkinsons Dis. 2019;9(4):681–691. https://doi.org/10.3233/jpd-181568

15. Mangesius S, Mariotto S, Ferrari S, Pereverzyev S Jr, Lerchner H, Haider L, et al. Novel decision algorithm to discriminate parkinsonism with combined blood and imaging biomarkers. Parkinsonism Relat Disord. 2020 Aug;77:57–63. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2020.05.033