РОЛЬ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ВОЗНИКНОВЕНИИ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО СУБАРАХНОИДАЛЬНОГО КРОВОИЗЛИЯНИЯ В МОЛОДОМ ВОЗРАСТЕ

Цель исследования. Выявление возможного влияния системного дисморфогенеза соединительной ткани на формирование и особенности течения нетравматического субарахноидального кровоизлияния в молодом возрасте с дальнейшей разработкой алгоритма скринингового физикального обследования больных с повышенным риском аневризматического кровоизлияния.

Пациенты и методы. Группа обследованных больных, перенесших субарахноидальное кровоизлияние (САК) в возрасте до 45 лет (78 чел.), группа сравнения – больные САК от 45 лет (47 чел.). Методы: неврологический осмотр, определение конституциональных типов, оценка степени выраженности фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани (ДСТ) по сумме баллов, общеклинические лабораторные, нейровизуализационный, статистический. С целью определения признаков соединительнотканной патологии у всех больных с САК общий осмотр включал определение конституции, роста, веса с определением индекса Кетле. Также уделялось внимание наличию видимых мелких сосудов на лице, груди и других участках тела, телеангиоэктазий, ангиом, деформаций грудной клетки, сколиоза, плоскостопия, арахнодактилии, диастаза прямых мышц живота, грыж передней брюшной стенки. Среди множества недифференцированных фенотипических признаков ДСТ выделялись внешние (изменение кожи и ее дериватов, изменение костей, суставов, позвоночника, особенности строения рук и ног, особенности строения ушной раковины, глаз, полости рта, краниоцефальные признаки) и внутренние (наличие добавочных хорд, пролапсов клапанов сердца, нефроптоза и аномалий развития почек). 

Результаты. При обследовании 78 больных с субарахноидальным кровоизлиянием молодого возраста выявлены факторы риска его развития (незамкнутый Виллизиев круг (86,6%), патологическая извитость сосудов головного мозга (81,6%), диспластические изменения в сердце (68,3%) и почках (63,3%), которые достоверно отличались от группы сравнения (артериальная гипертензия – 97,8%; болезни сердца (ИБС, мерцательная аритмия) – 53,2%; гиперхолестеринемия – 97,8%). Показано значение системного диспластического изменения соединительной ткани в формировании и течении САК в молодом возрасте. Выявлены конституционально-анатомические и функциональные особенности, характерные для внешних и внутренних фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани в разных возрастных группах. Показана роль дополнительных сосудистых факторов риска на течение САК.

Заключение. Комплексное изучение признаков дисплазии соединительной ткани как фактора риска развития аневризм с клиническим проявлением в виде САК в молодом возрасте может быть использовано в клинической практике для своевременного выявления и хирургического лечения аневризм без признаков САК. Полученные данные в дальнейшем могут стать основой для разработки алгоритма скринингового физикального обследования больных с повышенным риском аневризматического кровоизлияния.

1. Дисплазия соединительной ткани. Под ред. Т.И.Кадуриной, В.Н.Горбуновой. СПб.: Элби, 2009, 714 с.

2. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Реева С.В., Лунева Е.Б., Парфенова Н.Н., Лобанов М.Ю., и др. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани. Итоги и перспективы. Российский кардиологический журнал. 2013;4(102):38-44.

3. Евтушенко С.К., Лисовский Е.В., Евтушенко О.С. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии. Донецк: ИД «Заславский», 2009, 361 с.

4. Клеменов А.В. Наследственныенарушениясоединительной ткани: путь к диагнозу. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016;11(2):358-69. DOI: 10.14300/mnnc.2016.11078

5. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Дисплазия соединительной ткани: путь к диагнозу. Вестник Ивановской медицинской академии. 2014;19(3):5-11.

6. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов. Российский кардиологический журнал. Приложение 1. 2012;4(96):32.

7. Нестеренко З.В. Феномен дисплазии соединительной ткани. Український медичний альманах. 2008;4:105-9.

8. Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. Омск: БЛАНКОМ, 2007, 188 с.

9. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Демина Г.И., Глотов А.В. Диспластикозависимая и ассоциированная патология почек – один из механизмов формирования артериальной гипертензии при дисплазии соединительной ткани. Консилиум. 2002;1:15-18.

10. Лебедева Е.Р., Колотвинов В.С., Сакович В.П., Медведева С.Ю. Системная дисплазия соединительной ткани и клинические проявления интракраниальных аневризм. Нейрохирургия. 2013;2:42-8.

11. Jaja BNR, Saposnik G, Lingsma HF, Macdonald E, Thorpe KE, Mamdani M, et al. Development and validation of outcome prediction models for aneurysmal subarachnoid haemorrhage: the SAHIT multinational cohort study. BMJ. 2018 Jan 18;360:j5745. DOI: 10.1136/bmj.j5745.

12. Al-Khindi T, Macdonald RL, Schweizer TA. Cognitive and functional outcome after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Stroke. 2010 Aug;41(8):e519-36. DOI: 10.1161/STROKEAHA.110.581975.

13. 13.Луцик А.А.,Раткин И.К.,НикитинМ.Н.Краниовертебральные повреждения и заболевания. Новосибирск, 1998, 235 с.

14. Яковлев В.М., Карпов Р.С., Швецова Е.В. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана. Томск: Сибирский издательский дом, 2003, 144 с.

15. The 2017 International Classification of the Ehlers-Danlos Syndroms. American Journal of Medical Jenetics Part C 2017.№8 (26).175 р.

16. Kirk JH, Ansell BM, Bywaters EGL. The hypermobility syndrome. Ann Rheum Dis. 1967 Sep;26(5):419-25.

17. Mitral Valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve Prolapse, Mitral Valvular Regurgitation. Еd by H.Boudoulas, Ch.F.Wooley. NY: Futura Publlishing Company, 2000, 754 p. DOI: doi.org/10.1016/ S0300-8932(00)75299-7

18. Hunt W, Hess R. Surgical risk as related to time of intervention in the repair of inracranial aneurisms. Neurosurgery 1968;28:1420. DOI: doi.org/10.3171/jns.1968.28.1.0014

19. Fisher CM, Kistler JP, Davis JM. The correlation of cerebral vasospasm and the amount of subarahnoid blood detected by computerized cranial tomogrphy after aneurism rupture. Cerebral Arterial Spasm. Wilkins RH ed. Baltimore 1980;397-408.

20. Клеменов А.В. Номенклатура и алгоритм диагностики наследственных нарушений соединительной ткани. Клиницист.2015;1:43-9.DOI:10.17650/1818-8338-2015-1-42-49

21. Дисплазия соединительной ткани. Клинические рекомендации. Российское научное медицинское общество терапевтов, 2017, 180 с. Доступно по: https://www.rnmot.ru/public/uploads/2018/RNMOT/Клинические%20рекомендации_ДСТ%20сайт%2016.02.18г_.pdf

22. Лубягина А.В. Значение факторов риска хронической церебральной ишемии в молодом возрасте: автореф. дис. … канд. мед. наук. Новосибирск, 2005, 23 с.

23. Попова Т.Ф., Грибачева И.А. Роль дисплазии соединительной ткани в формировании ранней хронической церебральной ишемии. Сибирский медицинский журнал. 2011;26(3-2):42-6.

24. Lawton MT, Vates GE. Subarachnoid Hemorrhage. N Engl J Med. 2017 Jul 20;377(3):257-266. DOI: 10.1056/NEJMcp1605827